Airilla on harvinainen HAE-sairaus, jossa jumppa tai itikanpisto voi viedä teho-osastolle: ”Miehelläni on hirveä hätä aina kun joudun sairaalaan”
Airi Siikavirralla on harvinainen sairaus, jossa liika rasitus tai lämmönvaihtelu voi viedä teho-osastolle. Välillä Airi viettää päivän surkutellen – ja sitten antaa taas elämänilon voittaa.
Oli kevättalvi, ja Airi Siikavirran suoliluu oli tulehtunut. Vaikka alaselkävaiva on useimmilla vaaraton, Airi oli vanhasta tottumuksesta pakannut laukkunsa. Hän tiesi joutuvansa todennäköisesti sairaalaan, koska hereditaarinen angioödeema (HAE) ärhäköityy tulehduksista.
Sairaudessa geenivirhe aiheuttaa elimistössä turvotuksia säätelevän entsyymin häiriön. Siksi keho voi turvota ennakoimattomasti. Jos hengitystiet tukkeutuvat kokonaan, kohtaus voi johtaa kuolemaan.
”Miehelläni Taitolla on hirveä hätä aina kun joudun teho-osastolle”, Airi sanoo.
”Meitä molempia pelottaa, mutta emme anna pelon tehdä pesää. Elämä on ihanaa, ja me oikein noukkimalla noukimme ilonpisaroita.”
Airin koko vartalo alkoi turpoilla jo lapsena. Erityisesti genitaalialueen limakalvojen turpoaminen sattui todella paljon.
ruokapöydästä pytylle. Airin ruokailu saattoi keskeytyä jo taaperoikäisenä, kun kurkku turposi. Äiti hakkasi tyttöä selkään, kun luuli kurkkuun juuttuneen ruokaa. Toisinaan Airi hengitti höyryä lakanan läpi, koska hengitys tuntui ahtaalta.
Äidillä oli samanlaisia oireita. HAE-diagnoosia äiti ei koskaan ehtinyt saada, mutta siitä hänkin luultavasti kärsi. Hereditaarinen tarkoittaa perinnöllistä.
”Olimme äidin kanssa molemmat turvoksissa, mutta vaivaa pidettiin allergiana. Aloimme vältellä joitakin ruoka-aineita, kuten kalaa ja mansikkaa, ja jossain vaiheessa tuntui, ettemme voineet syödä mitään.”
Airin koko vartalo alkoi turpoilla jo lapsena. Erityisesti genitaalialueen limakalvojen turpoaminen sattui todella paljon. Airin kasvotkin muuttivat muotoaan niin, että kerran naapurin Ulla pelästyi, kun tuli kylään.
Rasituksen välttämiseksi Airilta kiellettiin koululiikunta. Airilla onkin kurja muisto kouluajoilta:
”Eräs poika totesi, että näytän välillä läskiltä. Se tuntui alentavalta.”
Kerran Airi lähti yökalastusreissulle saareen isän ja veljen kanssa. Kalliolla oli ihanaa loikoilla, mutta Airin kurkussa tuntui olevan katajia.
”Köhin ja yskin, ja minulle nousi kova kuume. Olisin halunnut lähteä mökkirantaan, mutta isä ja veli eivät malttaneet. Eiväthän he tienneet, että vaivani oli niin vaarallinen.”
Puolitajuttoman Airin kohtaus laukesi viimein viileällä, sumuisella järvellä. Moottoriveneen vauhdissa kävi viima, joka aukaisi henkitorven.
Läheltä piti -tilanteet ovat osa Airin arkea. Diagnoosin hän sai vasta vuonna 2010, eikä sekään takaa, että ensihoitajat tunnistavat sairauden. Merkintä HAE:sta on poistettu hätäkeskuksen tiedoista yksityisyyden suojaa valvovan lainsäädännön takia.
Kun HAE-kohtaus iskee, Airi tietää, ettei hoitajien kannata alkaa mitata hänen verenpainettaan ja muita peruselintoimintojaan, vaan kiirehtiä sairaalaan.
”Hiljattain toinen silmäni turposi ja mieheni soitti ambulanssin. Vältin tehohoidon, koska sain nopeasti kohtauslääkettä minulle asennetun laskimoportin kautta.”
Kyse voi olla minuuteista. Erään kerran muutamaa minuuttia ripeämpi tahti olisi säästänyt paljon.
”Taito hoputti ambulanssia lähtemään, koska tiesi, että tulee kiire. Jos olisimme olleet sairaalassa viittä minuuttia aiemmin, minulle ei olisi tarvinnut laittaa hengitysputkea.”
Airi makasi lähes tajuttomana ja kivuttomana mutta kuuli kaiken.
”Tajunnan rajamailla on hirveän hyvä olla. Kun hoitajat alkavat herätellä ja läpsytellä, minua oikein ärsyttää: antaisivat minun olla. Sitten ajattelen lapsia, miestä ja muita läheisiä, pinnistän silmäni auki ja kipu palautuu.”
”En aikonut hypätä ikkunasta, mutta lähellä kävi ajatus siitä, miten tämän saisi loppumaan.”
Jopa itikanpisto voi laukaista HAE-kohtauksen. Kerran Airi oli mökillä, kun kohtaus iski. Helikopteri lennätti paikalle lääkärin.
”Sanoin, etten voi kohta olla mökilläkään, sillä joudun usein vaivaamaan hoitohenkilökuntaa. Lääkäri totesi, että kuule Airi, mökkeilyä et lopeta. Hän lupasi laskeutua vaikka köydellä laiturille helikopterista.”
Lääkärin suhtautuminen lämmittää Airia vieläkin.
”Lääkärin sanojen takia uskallan käydä yhä mökillä. Tiedän, että tarvittaessa apu tulee paikalle.”
Airi juttelee vaikeista asioista miehensä, lastensa ja miniänsä kanssa, mutta aivan kaikkea hän ei halua kertoa läheisilleen. Silloin ulkopuolinen apu on tarpeen.
Kerran Airi makasi sairaalassa ja oli uupunut jatkuvien kohtausten takia. Hän pyysi sairaanhoitajalta, voisiko saada keskusteluapua, ja sitä järjestettiin.
”Sain helpotuksekseni kuulla, että voimien loppuminen on tavallista. En aikonut hypätä ikkunasta, mutta lähellä kävi ajatus siitä, miten tämän saisi loppumaan.”
”Harmituksia riittää, mutta en anna niiden tehdä pesää. Enimmäkseen ne ovat ohimeneviä.”
Ihon alle kahden viikon välein pistettävä lääke on harventanut Airin kohtauksia. Joskus kohtausten välillä saattaa kulua jopa pari kuukautta.
Airin on sairautensa takia vältettävä monia asioita, ja tietenkin se harmittaa.
”Harmituksia riittää, mutta en anna niiden tehdä pesää. Enimmäkseen ne ovat ohimeneviä. Helpottaa, kun antaa kiukun tulla ja mennä.”
Erityisesti Airin on varottava lämmönvaihteluita, rasitusta ja stressiä. Hän ei voi mennä saunasta lumihankeen tai avantoon, vaikka kuinka mieli tekisi.
Voimakkaat mausteet saattavat turvottaa suun ja poskien limakalvoja, jääkylmät juomat kurkkua ja jäätelö kielen. Aiemmin Airi oli kova luistelemaan, mutta nykyisin hänen pitää välttää fyysistä rasitusta.
”Luopuminen on aina surullista, mutta toisinaan olen saanut tilalle jotain vielä parempaa”, hän sanoo.
”Löysin vesijuoksun, mutta kun kuntoni kasvoi ja jaksoin enemmän, menin hurmiossa. Sitten tuli kohtaus. 10–20 minuuttia on sopiva aika vesijuosta, mutta 30–40 minuuttia aiheuttaa kohtauksen. Harmittaa, etten voi rehkiä kunnolla hikeä pintaan.”
”Ystävät vähenivät, mutta kultajyvät jäivät.”
45 aviovuoden aikana Siikavirroista on hitsautunut tiivis yksikkö. Airin sairauden lisäksi arkea värittävät Taiton Parkinson, Lewyn kappale -tauti ja normaalipaineinen hydrokefalia (NPH), joka on aivoselkäydinnestekierron häiriö.
Airi kehuu puolisonsa kuntoa.
”Taito käy kuntosalilla, ja hänen muistinsa on varmasti parempi kuin minun.”
Siikavirroilla on eläkeläisinä aikaa toisilleen. Iloa molemmille tuo esteetön koti. He toivovat kartuttavansa kodissaan paljon yhteisiä muistoja, jotka kantavat sitten kun toinen siirtyy rajan tuolle puolen.
Vaikka Siikavirrat puhuvat kuolemasta avoimesti, he keskittyvät tietoisesti hyviin hetkiin ja päiviin. Hätäily synnyttää vain huolta.
Tukea Airi saa myös ystäviltä. Kun Airilla ei vielä ollut kunnollista lääkitystä, hän joutui usein perumaan ystävien kanssa sovittuja menoja sairaalareissujen takia. Kaikki ystävät eivät sitä ymmärtäneet.
Ehkä he myös pelkäsivät Airin hurjannäköisiä kohtauksia.
”Ystävät vähenivät, mutta kultajyvät jäivät. He eivät välitä, kuinka usein näemme ja olemme yhteyksissä tai meneekö sovittu tapaaminen mönkään.”
Peiliin katsominen on Airille tuskallista. On vaikeaa nähdä, miten HAE hävittää leuan ja kasvojen piirteet sekä pullistaa sormet. Ripsivärin laittaminen on vaikeaa.
”Tuntuu kuin peilissä en olisi minä.”
Välillä Airi antaa itselleen luvan masentua. Taito tuntee kaavan: Airi hautautuu peiton alle, piehtaroi itsesäälissä ja katkeruudessa pari päivää ja inhoaa kaikkea.
”Makaan sängyssä ja voivottelen ja surkuttelen ja ajattelen, että kyllä on kamalaa, mutta sitten se alkaa kyllästyttää”, Airi sanoo ja nauraa päälle.
Airin mielestä jokainen voi silti valita, katkeroituuko sairauksista vai ottaako kaiken irti siitä, mitä on jäljellä. Hän purkaa mieltään myös Jumalalle, ja sekin helpottaa.
”Vielä kymmenen vuotta sitten en olisi uskonut, että pystyn ajattelemaan näin. Tätä ajattelua levitän mieheeni ja läheisiini. Myönteisen ajattelun avulla pärjäämme.”
Pyjamapäivien jälkeen arjen kommellukset ja huumorinkukat alkavat taas valaista päiviä. Airi saa voimaa erityisesti kauneudesta, taiteesta ja luonnosta. Takkatulen loimussa tai veden liplatuksessa mieli lepää.
Airin sanoin: ilosolut poksahtelevat.
Nieluturvotus on hengenvaarallista
Harvinaista HAE-sairautta esiintyy noin yhdellä 50 000 ihmistä kohden.
• Hereditaarinen eli perinnöllinen angioödeema (HAE) aiheuttaa ennalta arvaamatonta turvotusta ympäri kehoa. Se johtuu geenivirheestä, joka saa aikaan turvotuksia säätelevän entsyymin häiriön.
• HAE aiheuttaa turvotuksia iholle, suun alueelle, ylähengitysteihin, raajoihin, maha-suolikanavaan tai sukuelinten alueelle.
• HAE-kohtauksen aikana oireet voimistuvat maksimiinsa yleensä 8–12 tunnissa. Ilman hoitoa HAE-kohtaus kestää 1–5 päivää. Nieluturvotus on hengenvaarallista ja vaatii aina nopeaa hoitoa.
• Usein kohtaus tulee ilman selvää syytä. Sen saattavat kuitenkin laukaista infektio, psyykkinen tai fyysinen stressi, pienikin vamma, leikkaukset ja muut toimenpiteet, hormonaaliset muutokset ja ACE-estäjälääkkeet.
• Täsmähoidot ovat parantaneet HAE:n hoitomahdollisuuksia merkittävästi.
Lähde: terveyskyla.fi, allergia.fi
Juttu on julkaistu Kauneus ja Terveys -lehdessä 13/2024.
