Siskokset Tuulikki ja Sari ALS-taudistaan ”Elämä ei lopu parantumattomaan sairauteen”

Sisarukset Sari Kvist ja Tuulikki Mertala saivat vajaan puolen vuoden sisällä saman tautimäärityksen. Perinnöllinen, liikehermoja rappeutava ALS-tauti on suvussa tuttu. Elämä muuttui rajusti, mutta sisarukset eivät anna sen lannistaa. – Tauti on lähentänyt meitä kaikkia, ja turha suorittaminen on jäänyt pois, he sanovat.

Keminmaalainen Sari Kvist istui marraskuussa 2005 sairaalan odotushuoneessa ja odotteli neurologia. Suru puristi hellittämättömästi rintaa, sillä hänen isänsä oli menehtynyt vasta vuorokausi sitten liikehermoja rappeuttavaan ALS-tautiin vuosien taistelun jälkeen. Sama sairaus oli vienyt myös isän siskon 52-vuotiaana, joten rankan motoneuronitaudin luonne tunnettiin suvussa hyvin. Isku oli siksi tavallista kovempi, kun lääkäri saapui ja kertoi, että Sarilla on sama geenivirhe kuin hänen isällään. Se kieli perinnöllisestä ALS-taudista. Sitten tulivat kyyneleet.

– Osasin odottaa sitä. Olin kärsinyt jo edellisestä vuodesta lähtien oireista, jotka viittasivat tähän tautiin. Toivoin silti viimeiseen asti, että kyseessä olisi pelkkä väärinkäsitys. Muistan kuinka mietin, että onneksi isä on nyt mennyt. En tiedä miten olisin kertonut hänelle. Siinä hetkessä oli monta tuskaa päällekkäin. Hyppäsin yhdestä suruveneestä toiseen, Sari, 44, muistelee.

Myös Sari Kvistin vanhemman sisaren Tuulikki Mertalan elämä oli kääntynyt hetkeksi päälaelleen saman taudinmäärityksen vuoksi vain viittä kuukautta aiemmin. Tuulikki osasi Sarin tavoin aavistella ALS:ia tautiin usein kuuluvien oireiden kuten raajojen voimattomuuden, väsymyksen sekä lihaskramppien ja -nykäisyjen vuoksi. Tuulikin kohdalla tilannetta ehdittiin seurata pidempään, kunnes sairaus todettiin lopulta kesällä 2005. Tieto otti koville.

– Raju iskuhan se oli, aivan kuin lääkäri olisi lyönyt nyrkillä kasvoihin. Toisaalta olin jotenkin helpottunut, että syy kaikkiin oireisiin selvisi. Ensimmäinen kuukausi diagnoosin jälkeen oli vaikein, mutta sitten olo helpottui hiljalleen. Huomasin, että elämä jatkuu, Tuulikki, 46, kertoo.

Suurta sattumankauppaa

ALS:ia eli amyotrofi sta lateraaliskleroosia sairastaa tällä hetkellä Suomessa arviolta viitisensataa ihmistä. Sairaudesta on olemassa useampia muotoja, mutta lopputulos on yleensä sama; tauti tuhoaa edetessään liikehermot, minkä seurauksena vartalon tahdonalaiset lihakset surkastuvat kokonaan. Pahentuessaan ALS vie ihmisen liikkumiskyvyn ja vaikuttaa lopulta invalidisoivasti myös nielemiseen ja puhumiseen. Elinikäennuste on 3–5 vuotta diagnoosin jälkeen.

– Perinnöllisenä sairaus kulkee toisinaan hitaammin. Isämme sai tautidiagnoosin jo vuonna 1995 ja eli ALS:in kanssa kymmenen vuotta, vaikka hänelle annettiin paljon vähemmän aikaa. Tämä sairaus etenee aina yksilöllisesti, tilanteesta ja tautimuodosta riippuen, sisarukset kertovat.

Taudin perinnöllinen muoto, familiaalinen ALS, on tavallista ALS:ia huomattavasti harvinaisempi. Sairaus voi periytyä eri mallien mukaan. Sari ja Tuulikki saivat taudin molemmilta vanhemmiltaan.

– Äiti on taudin terve kantaja, isä sairastui. Se oli melkoista sattumankauppaa, että äiti meni aikoinaan pieneen kyläkauppaan töihin ja tapasi siellä isän. He menivät naimisiin tietämättään, että molemmilla on tämä sama geenivirhe. Miten sellaista voisi edes osata aavistaa, Sari miettii.

Tavallisesti ALS puhkeaa noin 40– 60 vuoden iässä. Taudin aiheuttajaa ei tutkimuksista huolimatta vielä tiedetä, eikä sairauteen ole olemassa mitään parannuskeinoa. ALS:in hoidossa voidaan käyttää yhtä lääkettä, joka sisarusten mukaan kuitenkin vain hidastaa taudin etenemistä hieman.

Töistä luopuminen otti koville

Sari Kvist ja Tuulikki Mertala ovat suhtautuneet sairastumiseensa alusta asti hyvin eri tavoin. Peruspositiivisen luonteen omaava Tuulikki sai alun jälkeen elämänilonsa nopeasti takaisin.

– Minun piti vain tehdä loppuelämäni käsikirjoitus uudelleen. Sopeuduin ALS:iin ilman suurta surkuttelua tai paniikkia. Elämä menee niin kuin se menee, ja sen mukaan on elettävä.

Diagnoosinsa jälkeen Tuulikki halusi jatkaa elämäänsä heti mahdollisimman normaalisti eteenpäin. Myymäläpäällikön työ sisustustarvikeliikkeessä pitikin hänet kiireisenä seuraavien kuukausien ajan.

Tuulikki olisi halunnut jatkaa työssään, mutta työnantaja ei suostunut siihen, kun kuuli diagnoosista saman vuoden lokakuussa. Tuulikin sairausloma alkoi jo joulun alla, ja eläkkeelle hän jäi lokakuun 2006 alussa. Ensimmäinen eläkepäivä osoittautui odotettua valoisammaksi.

– Sain kuulla, että minusta tulee mummo ensimmäistä kertaa elämässäni. Vauvan laskettu aika sattui vielä samalle päivälle syntymäpäiväni kanssa. Tieto vauvan tulosta tuntui mahtavalta, omat murheet jäivät taka-alalle. Vauva antoi uuden syyn elää ja yrittää pysyä mahdollisimman hyvässä kunnossa.

Sarille ALS on ollut kovempi pala purtavaksi. Sairauden hyväksyminen tuntuu vieläkin vaikealta.

– Olisi helpompaa sairastaa tautia, jota en tuntisi näin hyvin. Seurasin isän matkaa tiiviisti, joten tiedän, mitä on edessä. Olin isäni vierellä kun hän kuoli, ja se hetki jätti mieleen pelon. En osaa vieläkään lakata miettimästä kaikkia niitä asioita, joista joudun luopumaan ALS:in vuoksi.

Toimistosihteerinä työskennellyt Sari joutui Tuulikin tavoin jättämään työnsä ALS-oireiden yllyttyä viime joulukuussa. Päätökseen vaikuttivat käsien ja sormien rasittuminen sekä lisääntyvä väsymys.

– Olisin saanut jatkaa, mutta en enää jaksanut. Työstä luopuminen oli pakollista, mutta ei helppoa.

Perheen arvostus kasvaa

Familiaalinen ALS on ehtinyt vaikuttaa selvästi vajaassa kolmessa vuodessa sekä Sarin että Tuulikin fyysiseen kuntoon. Tuulikilta sairaus on vienyt jo kävelykyvyn lähes kokonaan, ja vuoden 2005 lopulla halvaantunut äänihuuli on lisäksi vaikeuttanut puhumista. Elämäänsä Tuulikki on pystynyt silti jatkamaan kotonaan Oulun kupeessa Haukiputaalla miehensä kanssa normaalisti.

– Mieheni Aaro käy päivisin töissä, ja silloin saan apua henkilökohtaiselta avustajalta. Minulle on myönnetty palveluasuminen kotona, mikä mahdollistaa hoidon saamisen omassa rakkaassa kodissani.

Sari pystyy vielä tällä hetkellä kävelemään. Liikkuminen onnistuu kahden kepin avulla hyvin, ja myös auton ajaminen sujuu toistaiseksi. Sari asuu edelleen siskosten kotipaikkakunnalla Keminmaassa miehensä Taiston kanssa. Sieltä hän ajaa lähes viikoittain kahdensadan kilometrin edestakaisen matkan Tuulikin luo. Sisarukset ovat nyt läheisempiä kuin koskaan aiemmin. Myös Sarin ja Tuulikin välit heidän kolmeen pikkuveljeensä ovat entistä lämpimämmät.

– Oman perheen arvostus on kasvanut valtavasti. ALS-tauti on lähentänyt koko sukuamme.

– Tällaisen sairauden myötä sitä kummasti ymmärtää, että turhanpäiväisistä asioista ei tapella.

Tuulikin lapsille Kimmolle, 27, ja Minnalle, 25, sekä Sarin tytölle Hennalle, 24, ja pojalle Nikolle, 22, vanhemman sairastuminen otti koville. Diagnoosin kertominen lapsille pelotti.

– Mietin pitkään oikeita sanoja. Lapset suhtautuivat onneksi tietoon lopulta melko rauhallisesti. ALS on jo suvussamme niin tuttu, että jokainen on jotenkin ehtinyt tottua ja turtua siihen, Sari miettii.

Tuulikin perheessä aviomies Aaro kertoi lapsille äidin sairastumisesta. Tytär Minna lähti sen jälkeen Tuulikin mukaan ALS-potilaille tarkoitetulle sopeutumisvalmennuskurssille ja toimi myös viime kesän äitinsä henkilökohtaisena avustajana.

Sairaus ei vie älyä

ALS-taudin oireita voidaan hoitaa sairauden edetessä muun muassa toiminta-, ravitsemus- ja fysioterapialla. Lisäksi puheterapia kuuluu olennaisesti hoitoon. Sen avulla heikkenevää puhekykyä yritetään pitää yllä pitkään, ja terapia auttaa myös oikean hengitystekniikan harjoittamisessa.

Suullisen kommunikaatiotaidon katoaminen on yksi ALS-taudin rankimmista seurauksista. Kyky kertoa puhumalla omista ajatuksista kuihtuu, mutta älyllinen toimintakyky säilyy ennallaan.

– Ihmiset saattavat luulla, että potilaan äly heikkenee samalla kun ALS lamaannuttaa kehon ja vie puhekyvyn, mutta se ei ole totta. Järki ei katoa mihinkään, se pelaa loppuun asti. Tautia sairastavan kuulokaan ei heikkene, joten ymmärrämme puhetta huolimatta siitä, että emme pysty itse vastaamaan takaisin. Onneksi erilaiset puhumisen apuvälineet kuten esimerkiksi kommunikaattori auttavat meitä seurustelemaan jotenkin muiden kanssa, vaikka puhetaitomme häviää.

Sisarukset ovat törmänneet vuosien aikana usein ihmisiin, joilla on erilaisia ennakkoluuloja ALS-tautia kohtaan. Moni hyvä ystäväkin on kadonnut sisarusten elämästä sairauden tultua ilmi.

– Ja vielä juuri nyt, kun ystävien tuki ja seura olisi tärkeämpää kuin koskaan. Ehkä ihmiset pelkäävät näin vakavaa sairautta tai eivät tiedä, mitä voisivat sanoa. Se on harmillista. Onneksi parhaimmat ystävät ovat kuitenkin jääneet rinnalle.

Tauti on myös lujittanut kummankin avioliittoa sen sijaan, että parisuhde olisi alkanut rakoilla.

Keskusteltavaa ja kysymyksiä on kuitenkin herännyt sairauden vuoksi tasaiseen tahtiin.

– Välillä olen miettinyt, miten asiat sujuvat tulevaisuudessa, sitten kun tilanne huononee. Joskus tulee väkisinkin tunne, että tulen olemaan vielä tiellä tai haittana. Se ajatus pelottaa, Sari sanoo.

Sairauden ja parisuhteen välille pitää tehdä välillä selvä ero.

– On tärkeää, että aviopuoliso saa pitää oman elämän, harrastukset ja työn rinnalla. Elämä ei saa missään nimessä pyöriä pelkästään sairauden ympärillä. Mies täytyy muistaa pitää miehenä, ei hoitajana, Tuulikki ja Sari sanovat.

Uusi ovi avautui

Tuulikki kaatui kerran pihalle, kun hänen jalkansa pettivät ALS:in vuoksi alta. Tuskailujen tai harmittelujen sijaan nainen nousi sinnikkäästi ylös jaloilleen ja näpäytti ääneen: ”Nyt olet kyllä valinnut väärän henkilön, herra ALS, minuahan et määrää. Minä teen juuri niin kuin itse haluan.”

Sisua ja taistelutahtoa on tarvittu matkan varrella esteistä ja vaikeuksista selviämiseen. Muiden ihmisten suhtautuminen on ottanut välillä koville.

– Ihmiset tuijottavat niin helposti. Se on ahdistanut minua siitä asti, kun aloin kävellä kepeillä. Olen myös törmännyt ihmisiin, jotka ihmettelevät suureen ääneen, kun liikun vielä itse ja teen asioita omatoimisesti. Olen monesti miettinyt, että kuka oikeastaan asettaa sairaalle raja-aidat elämiseen. Sairas ihminen itse, vai se henkilö, jonka mielestä sairas kuuluisi jo kotiin?, Sari miettii.

Tällä hetkellä siskosten vointi vaihtelee lähes päivittäin. Suurempia kipuja ei kummallakaan ole.

Elämä kulkee eteenpäin painollaan, ja suunnitelmia tulevaisuuteen riittää. Tuulikki on päättänyt vielä kouluttautua ALS-tukihenkilöksi, jotta hän saa auttaa muita samassa tilanteessa olevia ihmisiä. Välillä oma tulevaisuus on kuitenkin pysäyttänyt miettimään. Kuolemaa on ollut pakko käsitellä.

– Olen nähnyt sen kuoleman hetken isäni kautta, ja se tietenkin mietityttää. Tunnenko jotain? Tekeekö se kipeää? Isällä huono vaihe kesti pitkään, liian kauan. Toisaalta tulevaisuudesta ei tiedä kukaan. Haaveita pitää olla. Hyviin ja iloisiin hetkiin täytyy muistaa tarttua matkan varrella, Sari pohtii.

Tuulikki kertoo, että häntä ajatus kuolemasta ei kauhistuta.

– En osaa pelätä kuolemaa. Tunnen vain suurta haikeutta, kun joudun luopumaan monista asioista niin aikaisin. Toisaalta, olisinko koskaan riittävän vanha ollakseni täysin valmis? Ainahan olisi vielä jotain nähtävää ja asioita, joita haluaisin tehdä.

ALS on vienyt Sari Kvistiltä ja Tuulikki Mertalalta paljon pois, mutta samalla se on myös antanut jotakin tilalle – entistä suuremman arvostuksen elämää kohtaan ja kyvyn elää juuri tässä hetkessä.

– Sairaus on tuonut jollakin tavalla myös vapautta mukanaan. Nyt mikään ei ole enää pakollista, ja turha suorittaminen on jäänyt kokonaan pois. Elämä ei pysähtynyt diagnoosiin, vaan se jatkaa edelleen kulkuaan. Kun yksi ovi sulkeutui, kokonaan uusi avautui tilalle.